Главная Артериальная легочная гипертензия 1 степени

Наш выбор

Акриловополиуритановый грунт

Андрогенная алопеция мед.термин значение


Читать дальше

Федерация пауэрлифтинга россии нормативы

Приспособление лечение шейного остеохондроза


Читать дальше

Косметический пилинг спины

Прт беремености давит на гиморой


Читать дальше

Синдром марфана варикоцеле


йога для позвоночника видео уроки смотреть

У 1896 р Марфана (Marfan) описав аномалію скелета у 5-річної дівчинки у вигляді незвичайно довгих і тонких кінцівок з подовженням пальців рук і ніг. В даний час синдромом Марфана називають вроджене захворювання, успадковане за домінантним типом, з поліморфною клінічною картиною, в основі якого лежить слабкість з'єднального апарату.

Симптоми

У типовій формі хвороба проявляється патологічними змінами скелета, ураженням серцево-судинної системи та очей. Зазвичай ці хворі худорляві, високого зросту, їхні кінцівки виключно довгі, особливо передпліччя і стегна. Розмах рук більше, ніж зріст. Пальці рук і ніг довгі, "павукоподібні". Голова вузька, доліхоцефалічна, з розвиненими надбрівними дугами і виступаючим лобом, очі глибоко запалі. На шкірі грудей, живота, сідниць можуть спостерігатися стрії, гіпертрихоз. Підшкірний жировий шар і м'язи розвинені погано. Важливою ознакою може бути слабкість зв'язок з надмірною рухливістю суглобів кистей і стоп.

Грудна клітка буває асиметричною, лійкоподібною, курячі плечі - вузькі, таз - занадто широкий. Ураження серцево-судинної системи. Приблизно - у третини хворих є який-небудь вроджений порок серця. Основні зміни виявляються в середній оболонці судин еластичного типу, особливо в аорті і легеневій артерії. Дегенеративні зміни еластичних структур стінки сприяють утворенню аневризм, надривів інтими і розривів аорти та легеневої артерії.

Поразка еластичних структур часто викликає дифузне розширення висхідної аорти і дилатацію аортального клапанного кільця з розвитком недостатності аортального клапана. Це в свою чергу призводить до ураження міокарда та кардиомегалії. Часто спостерігається міксоматозне потовщення стулок клапана.

Очні симптоми зустрічаються у 80% чоловіків і 60% жінок з синдромом Марфана. Найбільш характерні двосторонній підвивих і вивих кришталика внаслідок ослаблення підтримуючого апарату. Вивих кришталика майже завжди спрямований догори і назовні.

З віком майже у всіх хворих утворюється катаракта. Вивих кришталика в передню камеру може призвести до вторинної глаукоми. Через недостатню підтримку руху райдужки при швидкому перекладі очей з боку в бік можуть бути хвилястими. Можлива спонтанне відшарування сітківки.

Проте в клінічній практиці часто зустрічаються так звані абортивні форми синдрому Марфана, коли є лише зміни серцево-судинної системи. Найбільш часто спостерігаються аневризми висхідної аорти, аневризми висхідної аорти і синусів Вальсальви і розшаровуючі аневризми аорти.

Прогноз

Захворювання несприятливе. Середня тривалість життя хворих коливається від 30 до 45 років, причому майже у 90% хворих причиною смерті є серцево-судинні захворювання. Найчастішою причиною смерті (29-43%) при синдромі Марфана служить аневризма аорти з подальшим розривом.
Лікування

Поки не знайдено можливості для нормалізації обміну в сполучній тканині у хворих з синдромом Марфана. Деяке поліпшення спостерігається при тривалому застосуванні анаболічних стероїдів і великих доз вітаміну С.

Щоб зменшити небезпеку утворення аневризми при розширенні аорти, хворим з синдромом Марфана призначають бета-блокатори.

При аневризмі аорти, розшаровуючої аневризми, пороці аортального клапана з симптомами серцевої недостатності таким хворим показано оперативне лікування.

Екстрена операція показана при розшаровуючої аневризмі аорти. Техніка операції полягає в основному в резекції аорти з наступним протезуванням, а при ураженні аортального клапана - в його заміні аллопротезом. При аневризмі висхідної аорти і синусів Вальсальви з аортальною недостатністю воліють одночасне протезування аортального клапана і висхідної аорти єдиним клапаномістким протезом з реплантації гірл коронарних артерій в аортальний протез. Післяопераційна смертність у хворих з синдромом Марфана постійно знижується. Після реконструктивної операції хворі працездатні.

Тегі: лікувати, лікар, лікувати хворобу

Источник: http://likar.uz.ua/zdorovya-vid-a-do-ya/angiologiy...


Популярная запись

биллиарный цирроз печени
Кофеин, папаверин, мумие в табл. против целлюлита..
Читать дальше
Бобровая струя и поджелудочная железа